PRZEŁOM MIASTENICZNY

Medycyna: 

PRZEŁOM MIASTENICZNY

1. R. Mazur i wsp. „Podstawy neurologii klinicznej”
2. F. Kokot „Ostre stany zagrożenia życia”
3. R. Mazur i wsp. „Stan zagrożenia życia w chorobach ukł. nerwowego”
4. A. Prusiński „Neurologia praktyczna”
5. E. Wanat – Słupska „Stany zagrożenia życia w neurologii” – Kl. Neurologii AMB

EPIDEMIOLOGIA:

· przełom występuje u ok. 10% chorych głównie w pierwszych latach choroby

ETIOLOGIA:

· występujące w przebiegu miastenii :

- infekcje
- zab. hormonalne :
® np. nadczynność tarczycy
- poród, a zwłaszcza połóg
- narkoza z użyciem zwiotczających środków kurraropodobnych
- ciężki wysiłek fizyczny
- sytuacje stresowe
- przebywanie w wysokiej temperaturze
- leki blokujące synapsę nerwowo – mięśniową :
® penicylamina
® aminoglikozydy
® beta – blokery
® niektóre leki psychotropowe
® acetazolamid
® lit
® fenytoina
® preparaty tarczycy
- zbyt mała dawka leków antycholinoesterazowych przyjmowanych przez
chorego
- steroidoterapia :
® w ciągu pierwszych kilku – kilkunastu dni

PATOGENEZA:

·

OBRAZ KLINICZNY:

· jest to nagłe nasilenie objawów miastenii połączone z wystąpieniem zaburzeń oddechowych
· w wyniku osłabienia mm. międzyżebrowych , pomocniczych i przepony dochodzi do
niewydolności oddechowej

· objawy wegetatywne :

- pocenie
- ślinotok
- tachykardia
- niepokój
- rozszerzenie źrenic !

· cechy niewydolności oddechowej :

- duszność
- tachypnoe
- itp.

· nasilenie męczliwości mięśni :

ROZPOZNANIE:

· po podaniu i.v. 10 mg chlorku edrofonium następuje natychmiastowa poprawa trwająca
kilka – kilkanaście minut

RÓŻNICOWANIE:

· przełom cholinergiczny :

- występuje w przypadku przedawkowania leków antycholinesterazowych
- występują objawy muskarynopodobne :
® biegunka
® zlewne poty
® nudności i wymioty
® bóle brzucha
® zaburzenia oddechowe
- objawy nikotynopodobne :
® nużliwość
® drżenia pęczkowe mięśni
® zaburzenia oddechowe
- objawy ośrodkowe :
® niepokój
® senność
® zab. przytomności
- źrenice zwężone !
- ustępuje na krótko po podaniu leku antycholinergicznego
- po podaniu chlorku edrofonium krótkotrwałe pogorszenie

LECZENIE:

POSTĘPOWANIE PRZEDSZPITALNE :

sprawdzić drożność dróg oddechowych
i oddech

oddech zachowany nie oddycha

podać tlen przez maskę wentylować za pomocą worka
samorozprężalnego
+ tlen

zaintubować

mając przygotowany zestaw do intubacji i sztucznej wentylacji
podać i.v. 10 mg chlorku edrofonium (powoli)

przełom miasteniczny przełom cholinergiczny

natychmiastowa poprawa osłabienie mięśni ulega
trwająca kilka – kilkanaście minut krótkotrwałemu nasileniu

i.m. 1 mg neostygminy

POSTĘPOWANIE W OIOM :

· intubacja :

- jeśli wcześniej nie zaintubowano
- sztuczna wentylacja
- podczas wentylacji respiratorem nie podaje się leków p/cholinoesterazowych
co przywraca wrażliwość płytki nerwowo – mięsniowej na te leki
- intubacja i leczenie respiratorem nawet do 3 tygodni (bez tracheostomii)

· glikokortykosteroidy :

- najpierw metyloprednizon, a potem kontynuacja prednizonem przez
dłuższy czas
- metyloprednizon :
® w serii wlewów i.v. zwykle 20 – 30 mg/kg/dz. przez 5 – 6
kolejnych dni, lub co 2 dzień
® np. Solumedrol
- potem kontynuacja prednizonem p.o.

· plazmafereza :

- usunięcie choremu osocza zawierającego przeciwciała blokujące receptor
acetylocholiny i zastąpienie go osoczem dawcy
- wymiana 2 – 4 litrów osocza podczas każdego zabiegu (ok. 5% mc)
- zazwyczaj 5 – 6 zabiegów

· immunoglobulina G :

- 400 mg/kg/d przez 5 –6 dni

· antybiotyki :

- w razie potrzeby